miércoles, 16 de septiembre de 2009

Niños mariposa

En el mundo existe miles de enfermedades que causan daños irreparables a los seres humanos, pandemias que se llevan a millones de personas a “mejor vida” cada día como el SIDA y el cáncer, y en el caso de la primera a pesar de existir metódos de protección como el condón muchos no lo toman en cuenta, en esta ocación la enfermedad que me llamó la atención es un que por lo general aparece al nacer o a laso pocos meses se llama EPIDERMOLISIS BULLOSA.

La epidermólisis ampollosa o bullosa engloba un grupo heterogéneo de enfermedades hereditarias raras de la piel. Se caracteriza por una erupción de ampollas en la piel de forma espontánea o por traumatismos mínimos, ampollas que al romperse pueden producir lesiones hemorrágicas. Los enfermos de epidermólisis bullosa tienen la piel tan frágil como las alas de una mariposa. Por eso los niños que la padecen son conocidos como "niños mariposa" o “niños de cristal”. Esta enfermedad se asocia a menudo a manifestaciones extracutáneas.

Este incremento de la fragilidad de la piel se debe a mutaciones en genes que codifican varias proteínas estructurales, intra o extracelulares, responsables de mantener la resistencia mecánica del tejido en las regiones en donde se encuentran.

Síntomas

  • Los síntomas dependen del tipo de epidermólisis ampollosa, pero pueden incluir:

  • Llanto ronco, tos u otras dificultades respiratorias

  • Alopecia (pérdida del cabello)

  • Formación de ampollas alrededor de los ojos y la nariz

  • Formación de ampollas en el interior o alrededor de la boca y en la garganta, causando dificultad para la alimentación y dificultad para deglutir

  • Formación de ampollas en la piel como resultado de un traumatismo menor o de un cambio en la temperatura

  • Formación de ampollas al momento de nacer

  • Anomalías dentales tales como caries en los dientes

  • Milios (protuberancias o granos blancos diminutos)

  • Deformidad o pérdida de las uñas

Signos y exámenes

El médico puede sospechar de epidermólisis ampollosa con base en la apariencia de la piel.

Se necesitan pruebas genéticas, una biopsia de piel y exámenes microscópicos especiales para confirmar el diagnóstico. Los exámenes de inmunofluorescencia o microscopía de electrones generalmente se hacen en biopsias de piel.

Tratamiento

El objetivo del tratamiento es prevenir la formación de ampollas y las complicaciones posteriores. La magnitud del tratamiento que se necesita depende de la gravedad de la enfermedad. Las recomendaciones a menudo incluyen medidas para evitar el trauma (daño) cutáneo y evitar las temperaturas cálidas.

Para prevenir la infección, se requiere de un excelente cuidado de la piel, especialmente si algunas áreas con ampollas desarrollan costras o quedan desnudas (expuestas o en carne viva).En mexico existen asociaciones que ayudan a estos pequeños y a sus familias para sobre llevra esta enfermedad uno de ellos es Fundación DEBRA México, AC, hagamos conciencia y ayudemos a estos pequeñitos.

1 comentario:

  1. esta enfermedad de piel de mariposa desde cuando ocurrio y actualmente cuantas personas la sufren en el mundo y tiene una cura o dura para siempre me gustaria saberlo por favor respondeme te lo suplico graciassssssssss de antemano mi correo es capoeiramivida@hotmail.com y cavernacdoacre@hotmail.fr

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